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Melanomi fatali o in metastasi nei bambini e negli adolescenti

Casi clinici e serie di casi di melanoma infantile (ChM) fatale o in metastasi, con e senza associazione con un nevo melanocitico congenito (NMC), sono stati raccolti con l'obiettivo di condurre un'analisi sistematica. L'età media al momento della diagnosti di melanoma infantile fatale senza NMC è stata di 13,1 anni. Per i pazienti con melanoma infantile associato a NMC le età medie al momento della diagnosi sono state rilevate essere rispettivamente di 5,8 anni per melanomi cutanei con NMC e 5,5 per melanomi del sistema nervoso centrale associati a NCM.

La maggior parte dei melanomi cutanei associati a NMC si sono sviluppati in presenza di NMC piccoli o giganti, piuttosto che in presenza di NMC medi o grandi. I casi di melanomi del SNC associati a NMC sono stati documentati prevalentemente nella prima infanzia, sono stati osservati essere più comuni nei maschi che nelle femmine e sono anche quelli con il minor tempo medio di sopravvivenza.

Lo studio suggerisce l'esistenza di differenze significative fra melanomi infantili senza NMC o con NMC di piccole dimensioni rispetto a quelli associati a NMC di grandi dimensioni; nel corso dello studio viene anche analizzata la casistica dei melanomi infantili e vengono suggerite alcune delle più importanti differenze associate alle diverse dimensioni dei nevi melanocitici congeniti.

Abstract

Il melanoma infantile è un tipo di melanoma piuttosto raro, che esibisce caratteristiche fisiche ed epidemiologiche diverse da quelle del melanoma adulto. L'obiettivo di questo studio è stato quello di identificare in maniera sistematica ed analizzare i report di casi e le serie di casi che hanno coinvolto melanomi infantili fatali o in metastasi nella letteratura medica.

I report su casi di melanoma infantile con esito fatale o metastasi sono stati individuati tramite ricerca su Medline e suddivisi in melanomi sviluppatisi in assenza di nevi melanocitici congeniti (ChM senza NMC) e melanomi associati a nevo melanocitico congenito (ChM con NMC); sono stati così individuati 258 casi di melanoma infantile senza NMC (206 cutanei e 52 non-cutanei).

Nei melanomi infantili cutanei associati a NMC con esito fatale (n=155), l'età media alla diagnosi è stata di 13,1 anni (media di 14 anni). Il valore medio della scala Breslow in questo gruppo era di 8,5 mm per i bambini di età compresa fra gli 0 ed i 10 anni e di 3,7 mm per i bambini di età compresa fra gli 11 ed i 18 anni. Nei melanomi infantili con NMC (n=172 di cui 112 cutanei e 66 a carico del sistema nervoso centrale), l'età media al momento della diagnosi è stata di 5,8 anni per i melanomi cutanei (media 3 anni) e di 5,5 anni per i melanomi del sistema nervoso centrale con nevo infantile congenito (media 3 anni).

La maggior parte dei melanomi cutanei associati a NMC si sono sviluppati in presenza di nevi melanocitici piccoli e giganti (rispetto a quelli di dimensioni medie o grandi); il 53,9% dei melanomi del sistema nervoso centrale si sono sviluppati in presenza di multipli nevi melanocitici congeniti di dimensione media.

Lo studio rappresenta l'analisi più vasta e più completa dei report su casi di melanoma infantile presenti nella letteratura medica. La nostra analisi si posiziona a supporto della visione secondo la quale i melanomi infantili cutanei senza associazione con nevi melanocitici congeniti (o associati a nevi di dimensioni ridotte) differiscono in molti aspetti significativi dai melanomi infantili associati a nevi melanocitici congeniti grandi o giganti.